{{$root.pageTitleShort}}

Бабочка, которая не может летать

Детей-«бабочек» в Дагестане около трех десятков. Мама одного из них рассказала о том, как жить с этой болезнью. И о том, какие разные бывают мужчины
2653

Магомеду Багомедову 15 лет, он страдает врожденной «болезнью бабочки». За этим красивым названием скрывается страшный диагноз — буллёзный эпидермолиз. Всем известно: если бабочку взять пальцами за крылья, чешуйки на крыле повредятся, и она больше не сможет летать. У людей с «болезнью бабочки» от прикосновений разрушается кожа.

Райсат, мама Магомеда, рассказывает, что значит растить ребенка с этим редким заболеванием.

С 25 по 31 октября во всем мире проходит Неделя буллёзного эпидермолиза. В эти дни люди проводят акции, перечисляют средства в помощь больным, рассказывают об их проблемах. По данным фонда «Бэла», болезнь встречается у одного ребенка на 50−100 тысяч родившихся. Причина — поломка в гене, из-за которой в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. На сегодняшний день болезнь неизлечима. Статистики по больным в России нет, до 2011 года заболевание не фиксировали. По неподтверждённым данным, в стране проживает 2−2,5 тысячи «бабочек». Лечение государством не субсидируется.

«Я сразу поняла: мне никто не поможет»

— Пока носила, все хорошо было, врачи говорили: мальчик, без патологий. Я и подумать не могла, какой ужас обрушится на меня после родов, даже не знала, что такое вообще бывает. Мне кесарево делали, когда отошла от наркоза, вижу — все глаза отводят, на вопросы не отвечают. Ребенка в реанимацию забрали, сказали, что у него покраснения на коже. А потом принесли в палату запеленатого, ничего не сказав, не предупредив. Он ужасно плакал, не переставая, я подумала, что надо подгузник поменять, и распеленала. Там бинты, и из-под них кровь сочится. Стала разбинтовывать и вижу: на руках моего сына и на ногах вообще нет кожи! Одно мясо. Я не знала даже, за что его взять, чтобы подмыть.

Он постоянно плакал, вообще всегда, спал только на руках, когда с ним ходишь. Я тогда вообще не спала, поесть забывала. Сейчас не знаю, откуда брались силы? Наверное, Всевышний перевел меня в какое-то другое состояние.

Я сразу поняла, что мне никто не поможет: ни врачи, ни родня, ни муж. Есть я — и мой ребенок, только мы с ним по-настоящему знаем, что такое эта боль. Правда, много лет я думала, что это временно. Что вот я подберу сейчас правильную мазь, лекарство, как одержимая искала, искала новые способы лечения. Врачи наши ничего не знают и посоветовать не могут, сама находила информацию, читала.

Я как-то законсервировалась. Поняла, что это невозможно передать словами, и запретила родным спрашивать о здоровье Магаша. Когда ему было восемь, вышла на работу — выбрала ее по признаку максимальной близости к дому, до минут высчитывала дорогу. И никому ничего не рассказывала.

«Мамам не уйти»

— С мужем мы расстались. Так происходит в большинстве семей, где такая боль, нам удалось продержаться десять лет. Я старалась беречь мужа, чтобы он ничего не видел, не слышал, чтобы сын не плакал при нем.

Самый страшный момент для отца был, когда однажды мы в поликлинику ходили. Я на пять минут задержалась, а они вышли во двор. Магомед еще маленький был, поскользнулся на льду и начал падать, отец схватил его за обе руки, чтобы удержать и… вся кожа с рук слезла, как перчатки. Я вышла и не знала, кого первым успокаивать… Конечно, мужу тяжело было, и он ушел строить другое счастье.

Мамам не уйти. И мы остались вдвоем. Я и представить не могла, что у нас тоже может быть что-то счастливое впереди, думала, что должна посвятить себя сыну, облегчать его боль, делать его жизнь лучше.

«Хочу вместе с вами в рай»

— Я долго никого не подпускала к себе. Хотя мечтала… нет, даже не мечтала, но вот когда смотрела на беременных и на мамочек с детками, представляла: интересно, как это — быть мамой здорового малыша, отводить его в школу, садик, у меня же такого никогда не было, понимаете? Для меня материнство — боль, преодоление, постоянное страдание за него. И я, где-то на окраине сознания, думала, что мне уже 34, скоро будет поздно даже мечтать испытать это.

Когда мне сделали предложение, я, ни секунды не думая, отказала. Кто сможет жить с нами, если родной отец не смог? Этот человек не знал, что у меня больной ребенок. Потом у кого-то узнал, начал меня расспрашивать. Я ответила, что у сына сердце больное. Тогда он нашел лучшего кардиолога и договорился о приеме. Стал уговаривать пойти к нему. Я сказала, что уже была у того врача. Только чтобы не объяснять. Это очень тяжело — объяснять, как мы болеем, слушать все эти вопросы…

Впервые он узнал, когда увидел ребенка. Он сам просил их познакомить. Но до конца понял, что это за болезнь, потом, когда мы пошли вместе гулять к морю. Он хотел помочь, поднял Магашика на руки, и там, где он его взял, под мышками, полностью сошла кожа. Он тогда очень переживал, что сделал ему больно. Но, на удивление, это его от нас не отдалило.

— Я очень боялась, что он возьмется — и не сможет, бросит нас. Он говорил, что я имею право быть счастливой, что Магомед тоже будет счастлив в полной семье. Когда я спрашивала: «Зачем тебе это надо?», отшучивался: «Может, я вместе с вами в рай хочу попасть».

Без согласия Магомеда я свое «да» не сказала бы никогда. Поэтому мой жених пошел и поговорил с ним один на один, как мужчина с мужчиной. Сын его выслушал и спросил (из того, что мне рассказали): «А где кольцо?» Видимо, по наличию кольца судил, все ли правильно, он же отношения по фильмам изучает, а там кольцо — обязательная часть процесса. Конечно, кольцо было тут же приобретено, и вот — мы счастливы. В нашей бесконечной боли появился семейный уют, какие-то радости, все объединилось любовью. Самая большая радость — наша дочь. И она в первую очередь стала счастьем для Магаша, он так ее и называет: «моя радость» и «мое счастье».

«Буллезники меня преследуют»

— Рожать боялась ужасно. Муж поддерживал, хотя, конечно, и он волновался. До последнего мне говорил: «Какой бы ни родился ребенок, Всевышний нам его таким послал. Ничего страшного, будем растить». Магомедик, когда я ему рассказала, спросил: «Мама, а если она будет такая же, как я, она же будет страдать?» Вот о чем он думал — не о себе, за нее, еще не рождённую, переживал.

Все, что нужно новорожденной «бабочке», я собрала с собой в роддом, врачей всех проинструктировала. Просила меня кесарить, чтобы меньше травмировать кожу ребенка. Все были готовы. Но до родов я спать не могла от волнения.

На операции мне сказали, что девочка здоровая. Я долго не верила, а потом разрыдалась от счастья. Лежала на операционном столе, меня зашивали, а я ревела. Они понять не могли: «Что с вами, вам больно?» — думали, анестезия перестала работать. Муж и родные тоже долго не верили. Все думали: может, если потереть эту здоровую кожу, она распадется.

Патюля стала нашим счастьем. С ней в дом пришел смех, радость, легкость какая-то. Магаш ее просто обожает, он вообще такой: не умеет злиться ни на кого, не умеет требовать, всегда готов отдать. Любимой сестре в первую очередь. Все ей прощает. Она уже подросла, может в него кинуть что-то, оцарапать, а он мне не говорит, всегда заступается за нее и нянчится, играет с ней все время.

В роддоме тогда произошел удивительный случай. На третий день пришел врач, который меня оперировал, и говорит: «Мне кажется, эти буллёзники меня преследуют». Как я испугалась! Думала, все-таки у моей девочки что-то нашли. Но он объяснил, что у них только что родилась девочка-«бабочка» и они просят посоветовать маме, что делать и как ухаживать. Честно говоря, я не поверила. Так не бывает. Это редкое заболевание — и такое совпадение. Но увы, она была без кожи на руках и ногах…

Вся больница была рада, что там я оказалась. Я отдала чемоданчик с лекарствами и перевязочными материалами, который приготовила для своего ребенка. Мама новорожденной была в шоке, на все мои советы говорила: «Мы ее туда повезем, сюда повезем, ее вылечат…» Мы до сих пор общаемся, помогаем друг другу и поддерживаем друг друга. Ее брак, кстати, распался за первый год.

«Справляйтесь сами»

— Сейчас, насколько я знаю, в Дагестане более 30 детей, страдающих буллезным эпидермолизом, 12 из них в Махачкале (точную информацию никто не дает). Старше Магомеда только одна девушка, Марьям, — ей 28 лет.

Мы объединились в сообщество, общаемся и по интернету, и по телефону, делимся информацией, помогаем друг другу. Иногда встречаемся в детских клубах, водим туда детей, чтобы они видели себе подобных. Мы же с ними почти не выходим на улицу, у нас люди не умеют правильно реагировать… Представляете, могут спросить: «Мальчик, у тебя рук нет?» Или: «А ты не заразный?» Или: «А тебе больно?» Даже воспроизводить не хочу эти вопросы. Мы стараемся оградить детей от такой нетактичности.

Первая информация о том, как эффективно лечить Магашика, пришла ко мне от фонда «Бэла». Я им написала, они ответили, выслали комплект средств для ухода и перевязок. Они очень много помогают, новорожденным «бабочкам» присылают медикаменты первой необходимости. Но дальше — только информационная помощь. Они говорят, что детей-«бабочек» в Дагестане так много, что всем невозможно помочь.

Они приезжали в Дагестан и Чечню, встречались на правительственном уровне. В Чечне тоже много больных этой болезнью, там Кадыров пообещал каждого взять на контроль и полностью обеспечить медикаментами. У нас тоже пообещали… нам это обещают уже 15 лет. Все, чего удалось добиться, — чтобы однажды выдали нам всем набор лекарств. Они так на нас смотрели, когда выдавали, будто на всю жизнь обеспечили. На самом деле это был наш месячный запас. Сейчас, кстати, уже и не обещают. На днях ходили мы с мамами в наш минздрав, нам сказали, что очень сочувствуют, все понимают, но денег нет и нам придется и дальше самим справляться.

Сколько стоит боль

— Помните, я рассказывала, как впервые увидела своего ребенка? Я сняла бинты, а там голое мясо. Вот что делают обычные медицинские бинты с нашими ранами. Все, что заросло под ними, моментально отходит вместе с тканевым бинтом. А если не перевязывать — гниет. Плохо ухаживаешь за ранами — летальный исход от сепсиса.

Первые годы, пока я не узнала от фонда «Бэла» об импортных перевязочных средствах, все так и продолжалось: постоянно содранная с бинтами кожа. Что я только не пробовала. И без бинтов намазать мази и ходить. И по два часа эти бинты отмачивать в разных растворах, чтобы снять без кожи. Как он плакал на этих ванночках бесконечных! С импортными средствами у нас жизнь совсем другая стала.

Но эта жизнь, конечно, стоит намного дороже. Ежедневный уход за таким ребенком требует от 50 до 150 тысяч рублей в месяц вне обострения. Количество пораженной кожи — это 30−40% общего покрова, во время обострений — до 80%. Сумма зависит от возраста: ребенок растет — растут и поверхности, которые надо обрабатывать. Очень сильно ударил по нам выросший доллар. Когда я говорю 50 тысяч в месяц — это если делать перевязки редко и травмирующими материалами.

Немецкие повязки — совсем другое дело, они с мягким силиконовым покрытием, с гидроколлоидными и мазевыми частицами, но одна такая салфетка стоит 3−4 тысячи рублей. Если не на что купить, значит, положим обычную повязку и будем снимать ее вместе с кожей, понимаете? Я ужасные вещи говорю, но это так и есть. Даже с этими прекрасными средствами каждая перевязка у нас длится два часа, и все это время мой сын плачет от боли. А я? Я тоже хочу плакать, конечно, но не могу себе позволить.

А ведь проблема не только с кожей, но и со слизистой полостью рта. Магаш не может полностью открыть рот. Есть обычную пищу ему больно. Там же, в Германии, где мы закупаем перевязочные материалы, продаются коктейли, в одной бутылочке — суточная норма всего, что нужно организму больного ребенка. Совсем недавно один вид таких коктейлей появился в продаже и в России.

Одежду, обувь тоже надо выбирать особенные. Не та одежда — снимется вместе с кожей… И редко кому помогают даже отцы детей. Когда я вышла замуж второй раз, пришлось съехать с квартиры: она принадлежала бывшему мужу. Сборы дают совсем незначительные суммы, но мы и за них бесконечно благодарны, каждому, кто хоть сто рублей жертвует.

Найти людей

Каждой «бабочке» необходимо хотя бы раз съездить в Германию на обследование. Там мы узнали тип нашего заболевания, нам дали индивидуальные рекомендации, которые бесценны. Вылечили зубы под общим наркозом, все и не травмировав кожу. Если лечить их здесь, то это пол-лица потом без кожи. В Германии знают, как лечить, у них правительственная программа для таких детей.

Я верю в реальную помощь живых, добрых людей. Просто нужно найти их побольше. В правительственную помощь чиновников не верю уже вообще. Я много лет жила с этим ожиданием: вот сейчас нас услышат и помогут, хотя бы примут факт, что мы нуждаемся в деятельном сострадании властей. Много раз было желание эмигрировать, но трудно решиться покинуть родину. Сколько раз я убеждалась, что добрые люди есть. Если мы создадим фонд, я надеюсь, мы сможем найти их немного больше. Нам ведь не так уж много нужно! Уменьшить количество ежедневной боли 30 «бабочек» Дагестана. Как было бы легко, если бы эту ношу нам помогло нести государство.

Лейла Наталья Бахадори

Рубрики

О ПРОЕКТЕ

«Первые лица Кавказа» — специальный проект портала «Это Кавказ» и информационного агентства ТАСС. В интервью с видными представителями региона — руководителями органов власти, главами крупнейших корпораций и компаний, лидерами общественного мнения, со всеми, кто действительно первый в своем деле, — мы говорим о главном: о жизни, о ценностях, о мыслях, о чувствах — обо всем, что не попадает в официальные отчеты, о самом личном и сокровенном.

СМОТРИТЕ ТАКЖЕ
В других СМИ
Еженедельная
рассылка